ISSN:1302-9940
Home | About Journal | Editorial Board | Scientific Committee | Information To Authors | Archive | Contact | Türkçe
[J Child]
J Child. 2019; 19(1): 37-42 | DOI: 10.5222/j.child.2019.59913  

Orak Hücreli Anemili Hastada Akut Göğüs Sendromu: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi Acute Chest Syndrome in Children with Sickle Cell Disease: Case Report and Review of the Literature

Nergis Akay1, Deniz Tugcu2, Rumeysa Tuna2, Suheyla Ocak2, Serap Karaman2, Aysegul Unuvar2, Sevgi Kalayoglu Besisik3, Zeynep Karakas2
1İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı,İstanbul
2İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul
3İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi,İç Hastalıkları Hematoloji Bilim Dalı,İstanbul

Orak hücre anemisi (OHA) dünyada en sık görülen hemoglobinopatilerdendir. OHA taşıyıcılığı sıklığı Türkiye genelinde %0.3-0.6 arasındayken, özellikle Çukurova bölgesinde bazı yörelerde bu sıklık %3-44’e ulaşmaktadır. Sıklığının artması öngörülen bu hastalığın en önemli komplikasyonu vazookluzif ağrılı krizler olup patofizyolojisinde HbS polimerizasyonu sorumludur. Akut komplikasyonlar arasında gösterilen akut göğüs sendromu; ikinci en sık hastanede yatış ve mortalite nedeni olarak gösterilmektedir. Akut göğüs sendromu gelişen hastalara ilk yaklaşım destekleyici tedaviler iken, solunum bulgularında ve akciğer grafisinde kötüleşme, oksijen desteği gerektirecek kadar hipokseminin derinleşmesi durumunda; basit transfüzyon tedavi için yeterli olamamaktadır. Terapötik eritrosit aferezi; orak hücre hastalığı komplikasyonlarını tedavi etmek amacı ile yapılabilmektedir. Bu makalede orak hücre anemili tanısı ile izlenen ve akut göğüs sendromu gelişen olgumuzun, destek tedavileri ve terapötik eritrosit aferezi ile başarılı tedavisi sunulmuştur.
Sickle cell disease is the most common hemoglobinopathy all over the world.While the prevalance of sickle cell disease trait in Turkey is %0.3-0.6,especially some places in Çukurova area it reaches the level of %3-44.The most important complication of this disease, which is expected to increase in frequency and HbS polymerization is responsible in pathophysiology, is the vaso- occlusive pain crisis. As an acute complication acute chest syndrome is the second most common cause of hospitalization and mortality. İnitial approach to patients which has an acute chest syndrome includes supportive treatments. Whereas; basic transfusion is not enough if there is worsening in respiration sign and chest radiography; deepening hypoxemia which requires an oxygen support. Therapeutic red cell apheresis can be used the aim of treat acute complication of sickle cell disease. In this article we present the successful therapeutic red cell apheresis and supportive treatments that we practise in our case who we follow up as a sickle cell disease and then develops acute chest syndrome.

Anahtar Kelimeler: orak hücreli anemi, akut göğüs sendromu, tedavi sickle cell disease, acute chest syndrome, treatment


Nergis Akay, Deniz Tugcu, Rumeysa Tuna, Suheyla Ocak, Serap Karaman, Aysegul Unuvar, Sevgi Kalayoglu Besisik, Zeynep Karakas. Orak Hücreli Anemili Hastada Akut Göğüs Sendromu: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi Acute Chest Syndrome in Children with Sickle Cell Disease: Case Report and Review of the Literature. J Child. 2019; 19(1): 37-42

Corresponding Author: Nergis Akay, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author


LookUs & OnlineMakale